La familia Egan de Portola Valley, California, tiene un lema inspirador. Durante los días oscuros, los mantuvo enfocados en lo que era más importante que cualquier otra cosa: la supervivencia de su hija MJ.
“Toda nuestra familia—abuelos, tías, tíos—se unía cada mañana para decir, ‘Todos los días que Mckenna Jay (MJ) se despierta para pelear, pelearemos con ella’. Tiene un equipo fuerte que la apoya y ora por ella”, dice Michelle Egan.
El nombre de MJ tiene un significado especial. McKenna se inspira en su abuelo materno, y Arrendajo es el nombre de su bisabuelo con quien comparte cumpleaños. Mientras los Egan estaban en Stanford Medicine Children’s Health cuando nació MJ, el resto de su familia estaba celebrando el 90 cumpleaños de Jay.
Al enterarse de que el bebé que esperaban tenía una condición cardíaca extremadamente rara.
En su ultrasonido de 21 semanas, dijo Michelle, el técnico de ultrasonido se quedó en silencio. Entonces entró el médico para explicar que su hija tenía un defecto cardíaco congénito grave y que era un milagro que todavía estuviera viva. Las cosas se calentaron rápidamente a partir de ahí.
“Desde el momento en que recibimos la noticia, sentimos que recibimos atención de primera clase de Stanford Children’s”, dice Michelle.
Rápidamente se programó a la pareja con Cardiología Fetal para asesoramiento y un ecocardiograma. MJ fue diagnosticado con una versión extremadamente rara del síndrome de válvula pulmonar ausente. En este síndrome, la válvula pulmonar, la válvula que regula el flujo de sangre del corazón a los pulmones, falta o está tan mal formada que es esencialmente inútil.
El gran equipo de expertos cardiólogos de MJ en el Betty Irene Moore Children’s Heart Center, líder a nivel nacional, nunca antes había visto nada parecido a las malformaciones cardíacas particulares de MJ.
“En mis 30 años como cardiólogo fetal, no he encontrado nada parecido. Después de realizar una investigación exhaustiva y conectarnos con colegas de todo el país, identificamos tres casos similares en los últimos cinco años en los Estados Unidos”, dice Theresa Tacy, MD.
Con la afección de MJ (ausencia de válvula pulmonar con tabique ventricular intacto), el conducto arterioso (una conexión normal durante la vida fetal entre la arteria que transporta sangre del corazón a los pulmones y la arteria que transporta sangre al resto del cuerpo) desvía la sangre hacia atrás desde el cuerpo, a través del conducto y hacia el ventrículo derecho (que normalmente bombea sangre del corazón a los pulmones).
“El caso de MJ fue realmente raro, y ningún padre quiere escuchar eso. Brindamos mucho asesoramiento fetal prenatal para ayudar a Michelle y Dan a sobrellevar la incertidumbre de todo esto”, dice la Dra. Tacy. “¿Te imaginas preguntándote minuto a minuto si tu bebé fallecerá en el útero o tendrá que ser entregado de manera extremadamente prematura? Les doy mucho crédito por lo bien que manejaron las cosas”.
“Lloramos mucho durante el embarazo porque no sabíamos si nuestra hija finalmente sobreviviría”, dice Michelle. “Dr. Tacy nos tomó bajo su ala”.
Vivir en el área gris cuando su hijo está enfermo es difícil. Simplemente quieres respuestas. Michelle y Dan estaban devastados, pero intervinieron para ayudar, investigando y compartiendo información con los médicos.
“Apreciamos su honestidad sobre lo rara y desafiante que era su condición, y valoramos cómo nos incluyeron como padres. Cuando tenían más información disponible sobre su condición o atención, la compartían con nosotros, sin filtros”, dice Dan.
Michelle recuerda tener 30 semanas de embarazo y hablar con el Dr. Tacy sobre qué tipo de futuro podría tener MJ. Michelle preguntó: “¿Podrá practicar deportes? ¿O ser capaz de tener hijos cuando crezca?
“Dr. Tacy se mantuvo positiva todo el tiempo. Nos dijo que sería difícil, pero que el equipo nos ayudaría hasta el final, y así lo hicieron”, agrega Michelle.
Michelle estaba llegando a su término completo, y todo un equipo de médicos estaba alineado y listo para dar a luz y apoyarla a ella y a MJ. Se planificaron dos quirófanos uno al lado del otro: uno para realizar la cesárea de Michelle y el otro para realizar una cirugía cardíaca inmediata que salvó la vida de MJ.
El corazón de MJ se ralentiza y Michelle da a luz con urgencia durante el Día de Acción de Gracias
Luego, a las 38 semanas, el ritmo cardíaco de MJ se desaceleró durante cuatro minutos. Debido a este enlentecimiento del corazón, MJ tuvo que ser entregado de urgencia, ese mismo día. Era el fin de semana de Acción de Gracias, lo que significaba un nuevo equipo de médicos para la familia.
“Todos en el equipo original estaban fuera de vacaciones. Teníamos un cardiólogo y un cirujano del corazón completamente nuevos, pero gracias a la solidez de todo el Heart Center y la minuciosa preparación que se realizó, MJ sobrevivió”, dice Dan. “Todos los médicos de Stanford Children’s dedican su vida a sus pacientes. Es la razón por la que MJ está aquí”.
Michelle recuerda a Elisabeth Martin, MD, una cirujana cardíaca, que entró en su habitación solo cinco minutos después de que su médico de medicina materno-fetal, Yasser El-Sayed, MD, quien estaba fuera de vacaciones y monitoreando la condición de Michelle y MJ de forma remota, llamara para decir ella tuvo que dar a luz inmediatamente.
“Dr. Martin era una presencia tranquilizadora y tranquilizadora. Entró en nuestra habitación y describió en detalle lo que haría por MJ. Fue increíble. Es brillante y segura de sí misma, además de una persona amable”, dice Michelle.
Quirófanos uno al lado del otro para mamá y bebé
Un equipo de médicos y cuidadores se reunió rápidamente para el parto y la cirugía cardíaca de MJ. Estaban “Team Mom” y “Team Baby”, y trabajaron al unísono. Team Mom incluyó médicos de obstetricia de embarazo de alto riesgo (MFM) y anestesiología obstétrica. Team Baby incluyó médicos de neonatología, anestesia cardíaca, cardiología y cirugía cardíaca, y un perfusionista de oxígeno de membrana extracorpórea (ECMO). La cesárea de Michelle, realizada por Amy Judy, MD, la especialista en medicina materno-fetal de guardia, salió bien y Team Baby estaba listo y esperando a MJ en el quirófano de al lado.
“Todo salió bien con la cirugía. Tomó mucha logística, pero tenemos la infraestructura para eso y un equipo fantástico”, dice el Dr. Martin. “Habíamos hablado sobre el plan antes de la cirugía de MJ, así que estábamos listos”.
Cuando el Dr. Martin abrió el tórax de MJ, encontró un corazón agrandado en el lado derecho y una arteria pulmonar sorprendentemente grande que comprimía el resto de su tórax, incluidas las vías respiratorias. Los grandes vasos pulmonares resultaron del flujo adicional que va y viene de su ventrículo derecho y arterias pulmonares. Este agrandamiento se identificó mientras MJ aún estaba en el útero (matriz) cuando MJ también se sometió a una resonancia magnética para ayudar al equipo de atención a comprender el impacto que estos vasos agrandados podrían tener en sus vías respiratorias.
“La arteria pulmonar de MJ era 10 veces más grande de lo que debería haber sido, del tamaño de una pelota de fútbol en lugar de, digamos, una rama de apio”, dice el Dr. Martin.
Durante la cirugía, el Dr. Martin eliminó el exceso de tejido en las arterias pulmonares para aliviar la presión y cerró el conducto arterioso para lograr un flujo sanguíneo más eficiente en el corazón y los pulmones. La cirugía le dio a MJ un corazón casi normal con un flujo sanguíneo normal.
“Su arteria pulmonar agrandada estaba comprimiendo el resto de su pecho, así que fui muy delicado en la cirugía para no molestarla demasiado. El objetivo era lograr que pasara sin oxígeno de membrana extracorpórea (ECMO)”, dice el Dr. Martin.
ECMO actúa como una máquina de circulación extracorpórea, que oxigena la sangre y luego la bombea de regreso al cuerpo del paciente. Se utiliza como un dispositivo de salvamento, apoyando a alguien hasta que su cuerpo se recupere lo suficiente como para funcionar por sí mismo. Pero no está exento de riesgos, especialmente para los recién nacidos prematuros.
Una larga y aterradora primera noche de vida
El cardiólogo Stephen Roth, MD, describió la primera noche de vida de MJ como “volar por encima de los árboles”. Debido a que MJ fue directamente a la cirugía, no tuvo la oportunidad de recuperarse del nacimiento, lo que puede resultar en un comienzo difícil. Y las cosas se pusieron difíciles.
MJ requirió atención minuto a minuto durante las primeras 48 horas de su vida. El Dr. Martin y Kathleen Ryan, MD, médico de cuidados intensivos cardíacos, se sentaron a su lado. Trabajaron juntos para proteger su corazón recién reparado, cuidar sus pulmones y asegurarse de que su cerebro tuviera suficiente oxígeno, todo sin ECMO.
“Toda la noche estuvimos allí realizando análisis de laboratorio y tomando decisiones con el pecho abierto y la cánula lista para ECMO”, dice el Dr. Ryan. “Pusimos todo lo que teníamos en ella para llevarla a donde está ahora: hogar, próspera y saludable”.
Los equipos cardíacos de Stanford Children’s son expertos en el cuidado de bebés prematuros con defectos cardíacos muy complejos. Fue este profundo conocimiento el que los guió a través del nuevo territorio de una condición muy rara que estaba actuando de manera extraña. Es por eso que MJ tuvo un gran resultado.
“El corazón de MJ estaba respondiendo de manera diferente a lo esperado, así que la escuchamos y prestamos mucha atención a las señales que enviaba para guiar nuestros próximos pasos”, dice el Dr. Ryan. “En ningún momento necesitó compresión torácica (RCP), ni pérdida de circulación, ni necesitó ECMO, ni fue tan pálida que no pudimos recuperarla”.
Fue una victoria increíble. Y fue lo último en atención personalizada.
“Nuestro equipo tiene una gran experiencia, por lo que incluso cuando un bebé tiene un defecto extremadamente raro y no actúa de manera predecible, aún tenemos la experiencia y la agilidad para responder”, dice el Dr. Tacy.
“MJ no debería haber sobrevivido esa noche. Ni siquiera debería haber sobrevivido al nacimiento, pero gracias a Stanford Children’s, hoy está aquí, sonriendo”, dice Michelle.
Seis meses en cuidados intensivos cardíacos
En sus primeros seis meses de vida, MJ necesitó atención constante. Necesitaba medicamentos para ayudar a que su corazón se apretara, una traqueotomía (una abertura en la tráquea con un tubo de respiración) para ayudar a que sus vías respiratorias permanecieran abiertas para que pudiera recibir suficiente oxígeno y nutrición para apoyar su cuerpo y cerebro en crecimiento. Por todo ello, necesitaba vigilancia 24/7 en la Unidad de Cuidados Intensivos Cardiovasculares (UCICV).
“Dr. Tacy nos dijo: ‘Tu hija se irá a casa’, y eso se convirtió en nuestro mantra en la CVICU. Incluso nos hizo una colcha para recordarnos que se iría a casa”, dice Michelle.
Michelle y Dan no se emocionaron al escuchar que MJ necesitaba una traqueotomía, pero “en última instancia, fue la mejor decisión que hemos tomado”, dice Michelle. Los pulmones de MJ eran pequeños y necesitaban el apoyo del Centro de Medicina Pulmonar, Asma y del Sueño para crecer. Y MJ necesitaba poner su energía en crecer en lugar de respirar. Además, sus vías respiratorias permanecieron comprimidas por sus arterias pulmonares de gran tamaño en el útero.
“La traqueotomía y el ventilador la liberaron del hospital. Es lo que la llevó a casa y la mantuvo en casa con pocas readmisiones”, dice Michael Tracy, MD, neumólogo.
Para realizar la traqueotomía y colocar el tubo de respiración, MJ recibió atención del Aerodigestive and Airway Reconstruction Center, que se asocia regularmente con el Moore Children’s Heart Center para cuidar a los bebés. Después de la traqueotomía, fue atendida regularmente en Otorrinolaringología Pediátrica (ENT), el Centro Aerodigestivo y el Centro de Trastornos Pediátricos de la Voz y la Deglución. Debido a la supervisión de rutina y al cuidado minucioso, cuando los cambios de traqueotomía se volvieron difíciles, MJ fue tratada con una pequeña cirugía de Douglas Sidell, MD, para eliminar una capa de piel que había crecido dentro de su estoma (la abertura para la traqueotomía). Estos pequeños procedimientos han mantenido a MJ segura y saludable y, a menudo, ayudan a los niños a evitar otras operaciones más grandes.
Hogar y vivir una vida plena
Tener la traqueotomía fue el impulso final que MJ necesitaba para dar la vuelta a la esquina. Hoy es una niña activa y feliz de 15 meses, algo de lo que sus padres se maravillan todos los días. Debido a que la traqueotomía necesita vigilancia continua, MJ y su familia tienen citas regulares conjuntas con la Dra. Tracy y el Dr. Sidell.
“Quitar la traqueotomía y desconectarla del ventilador es un proceso lento, pero esperamos una recuperación completa, porque está creciendo y desarrollándose bien”, dice el Dr. Sidell.
Algún día, es probable que MJ necesite otra cirugía cardíaca para colocarle una nueva válvula pulmonar, pero aún no. Por ahora, MJ y su familia están disfrutando el tiempo juntos y están agradecidos por el tremendo apoyo ambulatorio que está recibiendo MJ. Ella se está poniendo al día con sus hitos aprendiendo a gatear, y sigue adelante, a pesar de tener que llevar consigo su respirador y su tubo de respiración.
“La función de su ventrículo cardíaco es normal, lo cual es increíble”, dice Dan. “El hecho de que ella esté aquí es un milagro, y se debe al enorme equipo de Stanford Children’s que hizo locuras para darle la oportunidad de una vida plena”.
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